血小板疾病與血小板有關,血小板是三種類型的血細胞之一。
血小板有助於修復受損的血管並止血,它們與有助於抵抗感染的白血球以及將氧氣輸送到組織的紅血球一起在骨髓中產生。
血小板疾病可分為兩大類:與血小板數量有關的疾病(正常的血小板範圍是每微升150,000個細胞至450,000個細胞)和與血小板功能有關的疾病。
如果骨髓不能產生正常數量的血小板或血小板製成後被破壞,則血小板減少症會導致血小板數目低於正常水平。
血小板增多會導致血小板計數高於正常水平,可能是對另一個醫學問題的反應,或者是由於骨髓產生了過多的細胞。
血小板功能障礙的嚴重程度差異很大,根據類型的不同,血小板計數或血小板減少症也可以正常。
與紅細胞或血紅蛋白不同,正常的血小板數量不受年齡或性別的影響。
血小板失調的常見類型
- 原發性血小板增多症是一種骨髓增生性疾病,其中骨髓產生過多的血小板,從而增加了形成血栓的風險。
- 免疫性血小板減少症是一種機體會對自身血小板產生抗體的疾病。人體錯誤地攻擊和破壞血小板,經常導致嚴重的血小板減少症,伴有或不伴有出血。在兒童中,這通常是短暫的過程,但在成人中通常是慢性病。
- MYH9相關疾病是一組血小板功能疾病。這些疾病是遺傳性疾病(在家庭中世代相傳),可能與聽力下降和/或腎功能不全有關。
- 新生兒同種免疫血小板減少症發生在懷孕期間或出生後不久。在這種形式的血小板減少症中,母親的血小板與發育中的嬰兒的血小板不匹配。母親的抗體破壞了嬰兒的血小板,可能導致大量出血。
- 脾切除術(手術切除脾臟),近期感染或缺鐵性貧血後可發生血小板增多症(或血小板計數升高)。這稱為反應性或繼發性血小板增多症。這通常是暫時性的,可通過治療原發病因而得到改善。
- 先天性巨核細胞血小板減少症是一種罕見的先天性疾病(意味著你天生患有這種疾病),骨髓無法正常產生血小板。
- 藥物引起的血小板功能障礙可能是對某些影響血小板的藥物的反應。這些藥物包括阿司匹林和非甾體類抗炎藥以及Plavix(氯吡格雷),後者通常被處方為抗血小板藥。
症狀
血小板疾病的症狀隨診斷而廣泛變化。它們取決於血小板計數和血小板功能。
血小板減少症或與血小板功能有關的疾病通常表現為出血症狀,例如:
- 流鼻血
- 牙齦出血
- 月經過多(月經過多)
- 受傷或手術後長時間出血
血小板增多症可能沒有明顯的症狀。血小板含量過高會導致血栓(血栓)的形成。症狀與血塊的形成有關。
- 頭疼
- 願景改變
- 胸痛
診斷
血小板疾病最常見的篩查測試是全血細胞計數。這種簡單的血液檢查包括有關所有血細胞的信息,包括血小板計數。
你的醫師可能會要求在顯微鏡下檢查血小板;這就是所謂的血液塗片檢查。這將使你的醫師確定你的血小板是否正常。
幾種遺傳性血小板功能障礙會導致血小板比正常人大,這可在血液塗片上看到。其他可能缺少血小板中稱為顆粒的關鍵成分。
血小板功能障礙可能具有正常數量的血小板。通常與其他出血性疾病(如血友病)相似,對這些疾病進行處理。
篩查試驗通常稱為凝血試驗(如凝血酶原時間和部分凝血活酶時間),是正常的。
診斷血小板功能異常可能需要特殊測試,例如出血時間,血小板功能測定,血小板凝集測試和/或血小板電子顯微鏡檢查。
如果擔心你的骨髓功能不正常,則可能需要進行骨髓活檢作為檢查的一部分。
治療
血小板疾病的治療方法也各不相同,具體取決於你的具體診斷。
一些血小板疾病可能不需要任何特殊治療,而另一些血小板疾病可能僅在諸如出血之類的急性事件中需要治療。
- 如果出血嚴重,可使用血小板輸注。血小板輸注可用於血小板功能障礙(與血小板計數無關)和大多數血小板減少症。
- 類固醇如潑尼松可用於免疫相關的血小板疾病,如免疫性血小板減少症。
- 靜脈免疫球蛋白通常用於免疫相關的血小板疾病,例如免疫性血小板減少症和新生兒同種免疫性血小板減少症。
- 阿司匹林可降低血小板功能,可用於預防原發性血小板增多症中的血凝塊形成。
- 抗纖維蛋白溶解藥物是用於幫助穩定血凝塊的藥物,尤其是在粘膜潮濕的表面(嘴,鼻子,子宮等)上。這些藥物通常在這些情況下用於流鼻血,牙齦出血和月經過多。他們也可以在手術後使用以防止出血。
重要的是要與你的醫生討論什麼是對你和你的診斷的最佳治療方法。
總結
血小板紊亂引起的出血可能是驚人的。了解出血的原因將使你和你的醫生討論最佳治療方案。
如果你的血小板疾病是遺傳性的,此信息也可以幫助你確定是否應該對其他家庭成員進行檢查。
盡量不要讓你的憂慮得到最好的幫助;與你的醫生討論你的擔憂。
由於血小板疾病的患者可能具有相似的症狀和治療方法,因此可以在血友病治療中心進行治療。
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