免疫系統錯誤地攻擊身體。就APS而言，人體產生的抗體會攻擊某些與磷脂結合的蛋白質，磷脂是在血細胞以及血管壁中發現的一種脂肪。
可能很嚴重，有時會導致心髒病或中風。女性比男性更容易發生APS，這是反复流產和懷孕並發症的主要原因。血液稀釋劑是APS治療的主要手段。
抗磷脂綜合徵的其他名稱包括：
- 抗心磷脂抗體綜合徵或aCL綜合徵
- aPL綜合徵
- 休斯綜合症
- 狼瘡抗凝綜合徵
抗磷脂綜合症的類型
APS有三種類型：
- 原發性APS，其中疾病獨立發生，而不是與另一種疾病並發。
- 繼發性APS，與另一種自身免疫性疾病（最常見的是系統性紅斑狼瘡）一起發生。
- 災難性APS（CAPS）是一種極為嚴重（且極為罕見）的APS，當許多內部器官在數日至數週的時間內出現血凝塊時，可能會導致致命的多器官衰竭。 CAPS可能在患有原發性或繼發性APS的患者中發展，或者在先前沒有APS診斷的人群中發展。發展CAPS的人中有多達一半無法生存。
據估計，抗磷脂綜合症會影響2,000名美國人中的一位。受影響的人中有75％至90％是女性。 40％至50％的狼瘡患者也患有APS。
症狀
APS的症狀差異很大，並且取決於血塊的位置。身體某處可能有血塊的警告信號和症狀包括：
- 四肢疼痛，發紅，溫暖和腫脹
- 紫紅色的皮疹
- 胸痛
- 氣促
- 反復發作的頭痛，有時甚至是嚴重的（或偏頭痛）
- 言語改變
- 噁心
- 震動或不自主的肌肉運動
- 腿潰瘍
- 鼻子和牙齦出血
- 繁重的時期
- 腹痛
- 記憶喪失
- 突然的視力改變
- 困惑
- 癲癇發作
- 嘔吐出鮮紅色或看起來像咖啡渣
- 柏油或鮮紅色的糞便
- 反復流產，早產或死產
使用APS，在血管（將血液輸送到心臟的血管）中形成凝塊的可能性是在動脈（將血液從心臟輸送出去的血管）中形成血管的可能性的兩倍。
APS可能會在常規血液檢查中發現，這表明“凝血酶原時間延長”是血栓的危險因素。
患有其他自身免疫性疾病的人以及計劃進行生育治療的婦女，即使沒有出現症狀，也經常會篩查抗體以作為預防措施。
並發症
APS引起的血凝塊會引起嚴重的，有時甚至危及生命的並發症，包括以下情況。
- 深靜脈血栓形成（DVT）：使用DVT時，下肢或骨盆的靜脈內深處會形成血凝塊。 DVT是導致肺栓塞（更嚴重的並發症）的危險因素。
- 心臟問題：APS會引起心臟瓣膜問題，包括二尖瓣反流，其中二尖瓣無法正常關閉，從而使血液回流到心臟。 APS還增加了心髒病發作的風險。
- 中風：當在通往大腦的血管中形成凝塊時，結果可能是中風。也有可能出現輕度的中風，稱為短暫性腦缺血發作（TIA）。 TIA通常僅持續幾分鐘，不會造成永久損壞。
- 肺栓塞：當凝塊形式通過血流傳播到肺部（通常是DVT的結果）時，會發生這種情況，從而引起胸痛和呼吸急促。肺栓塞會阻塞血液流動，升高通向肺部的血管中的血壓。這種情況稱為肺動脈高壓，可導致心力衰竭。
- 腿部潰瘍：如果四肢缺乏血流的時間延長，患處的組織可能會死亡；這是最常見的手指和腳趾。如果潰瘍發展為壞疽，則可能需要截肢。
- 血小板減少症：血小板減少症是一種以低血小板血小板為特徵的疾病，可導致容易或過度的瘀傷或出血。
- 自身免疫性溶血性貧血：這種自身免疫性疾病會導致免疫系統過早破壞紅細胞。
懷孕問題
患有APS的女性由於胎盤中可能會形成血凝塊而增加某些妊娠並發症的風險。風險包括：
- 晚期流產（在中期或中期）
- 反复流產
- 先兆子癇，懷孕期間高血壓的危險形式
- 早產
- 宮內生長受限，新生兒小於平均水平的原因
- 母親在懷孕或產後深靜脈血栓形成的發展
據估計，五分之一的反复流產婦女患有APL。
如果你被診斷出患有APL並希望懷孕，重要的是要找到專門從事高危妊娠的婦產科醫生。
原因
在APS中，人體產生針對某些血液蛋白的抗體，這些血液蛋白與磷脂結合，磷脂是在血細胞和血管壁中發現的一種脂肪。
受影響的兩種最常見的蛋白質稱為β-2-糖蛋白I和凝血酶原，但尚不清楚確切地知道此過程如何導致血凝塊的形成。
儘管研究人員認為遺傳和環境因素起作用，但尚無引起原發性APS的已知原因。
在極少數情況下，已發現APS在家庭中傳播，提示有遺傳易感性。
一些研究人員還將某些病毒與APS相關聯，但是需要做更多的研究來確認這種聯繫。
感染，創傷或手術有時似乎會觸發CAPS。
風險因素
如果你患有糖尿病，高血壓，高膽固醇，肥胖，吸煙，或服用避孕藥或含有雌激素的荷爾蒙替代療法，則通常有更高的血凝風險。
APL本身的危險因素包括女性或患有其他自身免疫性疾病。一些藥物已與APS相關聯，包括用於高血壓的肼苯噠嗪，奎尼丁（用於心律不齊），抗癲癇藥苯妥英（地蘭汀）和阿莫西林（一種抗生素）。
- 反复流產的五分之一女性患有APS。
- 在50歲以下的人群中發生的中風有三分之一是由APS引起的。
診斷
對於那些反復出現無法解釋的血凝塊，相關症狀或併發症，復發性晚期流產或其他妊娠並發症（例如早產或胎兒死亡）的患者，應進行APS檢測。
驗血將尋找三種不同的抗體，包括：
- 狼瘡抗凝劑
- 抗心磷脂抗體
- 抗β2GP1抗體
如果至少兩次間隔至少12週，兩次或多次這些抗體中的一種檢測為陽性，則可以確認APS的診斷。
鑑別診斷
APS的症狀可能類似於其他疾病。為了準確診斷，可能需要排除以下情況。
- 系統性紅斑狼瘡（或狼瘡）：狼瘡是一種炎症性自身免疫性疾病，可影響各種器官系統。它是繼發性APS患者中最有可能發生的疾病。
- 多發性硬化症（MS）：MS是一種影響大腦和脊髓的慢性自身免疫性疾病。 MS和APS有一些相同的神經系統症狀。
- 血栓形成症：這是一組罕見的會引起血凝塊的遺傳疾病的名稱。它們包括蛋白C缺乏症，蛋白S缺乏症，抗凝血酶III缺乏症和因子V萊頓。
治療
APS無法治愈。目的是防止血栓形成或複發。
如果發現你有APS抗體但沒有症狀，你的醫生可能會開出每日小劑量阿司匹林的處方，以減少形成血塊的風險。
如果發現了血塊，可以使用香豆素（華法林），Lovenox（依諾肝素）或肝素等抗凝藥物（也稱為血液稀釋劑）來幫助預防將來的血凝塊。
有時這些藥物可以聯合使用。有些也可以安全地用於患有APS的孕婦中。
由於華法令會導致大量出血，因此，如果你服用這種藥物，則需要定期進行血液檢查以確保血液充分凝結，因此如有必要，可以調整藥物劑量。這些血液檢查稱為國際標準化比率（INR）檢查。
當血液凝塊導致嚴重的並發症，例如心髒病發作，中風或肺栓塞時，
你將獲得針對這些疾病的標準治療。災難性的APS需要立即住院治療；在這種情況下，治療可能包括抗凝劑，糖皮質激素，血漿置換和/或靜脈注射免疫球蛋白。
應對
患有APS的人幾乎總是需要無限期地服用稀釋血液的藥物，以防止血凝塊。
為了最大程度地減少這些藥物引起的大量出血的風險，你需要採取某些預防措施，例如：
- 避免接觸運動或增加摔倒風險的活動
- 剃須和使用刀子，剪刀或其他鋒利工具時要格外小心
- 與你的醫生交談，確定喝酒或蔓越莓汁對你是否安全，這可能會增加華法林的血液稀釋作用。某些富含維生素K的食物（包括西蘭花，鱷梨和鷹嘴豆）也可能與華法林發生危險相互作用，某些非處方藥和補品也可能與之相互作用：請諮詢醫生，了解他們可能建議的任何飲食變化。
為了總體上降低血液凝塊的風險，如果你患有APS，則不應吸煙，並且你將需要與你的醫生一起有效管理高血壓，糖尿病，高膽固醇和肥胖症等疾病。
避免長時間不運動也有助於防止腿部形成血塊。服用激素替代療法或含有雌激素的節育藥物也可能是禁忌的。
總結
目前尚無治愈APS的方法，但是通過仔細監測血液稀釋藥物以及改變生活方式，大多數患有APS的人可以過上正常，健康的生活。
對於患有繼發性APS的患者，堅持你的同時發生的自身免疫性疾病治療計劃將有助於你保持盡可能的健康。
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